PFAPA sendromu genelde 3-6 gün arası süren ve kendiliğinden geçen, sık tekrarlayan, dirençli ateş, farenjit, tonsillit (bademcik iltihaplanması), ağız yarası ve lenf bezlerinde büyüme bulguları ile seyir gösteren, çocukluk çağının ek sık görülen romatizmal periyodik ateş hastalığıdır. Doç. Dr. Ferhat Demir, "PFAPA sendromu, bir enfeksiyon değildir, antibiyotik verilmesi gereken bir durum ise hiç değildir. Bulaşıcılığı yoktur. Bu hastalık özelinde en sık gördüğümüz yanlış uygulama, çocukların beta mikrobu ya da boğaz enfeksiyonu olduğu düşünülerek, bazen ayda birkaç kez gereksiz nedenle antibiyotik kullanmalarıdır.

Bu belirtilerle seyrediyor

Çocuklarda 3-4 hafta ara ile 39-40 dereceyi bulan ateş şikayeti gelişmektedir. Atak aralığı bir haftaya kadar düşebileceği gibi iki-üç ay aralığına da genişleyebilir. Ateşe eşlik eden en sık bulgu ise boğaz içerisinde bademcikler üzerinde beyaz plakların olmasıdır. Boyun lenf bezlerinde büyüme, farenjit-tonsillit, ağız içerisinde yaralar, eklem ağrıları, daha nadiren, döküntü, karın ağrısı ve ishal de eşlik edebilmektedir. Ataklar arasında çocuklar tamamen sağlıklıdır ve hastalığa bağlı büyüme ve gelişmede etkilenme olmaz.

Ailesel geçiş gösterebiliyor

PFAPA Sendromunda (tekrarlayan ateş) ataklar sıklıkla 2-5 yaş arasında başlar ve 7-8 yaşından itibaren kaybolur. Hastaların bir kısmında bu ataklar ergenlikte ve yetişkinlikte de devam edebilir. Araştırmalar; tam olarak genetik bir neden ortaya konulamamakla birlikte, hastalığın ailesel geçiş gösterebildiğini düşündürmektedir. Kendi klinik tecrübelerimizde de anne-baba-amca-hala-teyze-dayı gibi bir yakında çocuklukta benzer bulguların olduğunu, bademcik ameliyatı sonrasında bulguların sonlandığını belirli hastalarda görebilmekteyiz.

Her mevsim görülebiliyor

Hastalığın özelliklerinden biri de diğer enfeksiyonlardan farklı olarak mevsim gözetmemesidir; kış ve bahar aylarında daha sık olmakla birlikte, her mevsimde PFAPA atakları gelişebilir. Bazı mevsimler daha sık görülmesinin nedeni, muhtemel viral enfeksiyonların bağışıklık sistemini uyararak PFAPA atağını tetikleyebilmesidir. Bu açıdan PFAPA tanılı çocukların aileleri, üst solunum yolu enfeksiyonları konusunda daha koruyucu ve dikkatli olmalı. Çocuklar, genel durumları iyi olduğu sürece, okul ve sosyal yaşamlarından kısıtlanmamalı" dedi.



Ana nedeni bağışıklık sisteminin yoğun çalışması

Hastalığın temel sebebinin, bağışıklık sisteminin nedensiz bir şekilde yoğun çalışması olduğunu belirten Çocuk Romatoloji Uzmanı Doç. Dr. Ferhat Demir, “PFAPA sendromunda bağışıklık sistemi yoğun çalışırken, enfeksiyon hastalıklarına benzer bulgular gelişebilmekte ve hastaların enfeksiyon varmış gibi gereksiz tedaviler almasına neden olabilmektedir. Güncel bilimsel verilerle, buna neyin neden olduğu kesin olarak bilinmemekle birlikte, bazı genetik durumların bu hastalık için risk oluşturabildiğini biliyoruz” diye konuştu.

Başka hastalıklarla karışabiliyor

Hastalığın tanısı doktor muayenesi ve hastanın benzer ataklarının görülmesi ile konulur. Laboratuvar testlerinde, sanki vücutta mikrobik bir durum varmış gibi yükseklikler görülür. PFAPA teşhisi koymadan önce benzer bulgulara neden olabilecek diğer hastalıkları dışlamak gerekiyor. Çünkü başka enfeksiyon hastalıklarının yanı sıra ülkemizde sık görülen Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) hastalığı ve birkaç romatizmal periyodik ateş sendromunun bulguları PFAPA ile karışabiliyor.

Astım hakkında doğru sanılan 10 yanlış bilgi Tedavide bu noktaya dikkat!

Doç. Dr. Ferhat Demir, “Steroid (kortizol) tedavisi atak dönemlerinde sık kullanılıp faydası görülse de steroid uygulamasının istemediğimiz bir yan etkisi, atak aralıklarının kısalmasına neden olmasıdır. Steroid uygulaması sonrası ataklar haftada bire kadar sıklaşabilmektedir. Steroid tedavisi bu açıdan her ay ya da daha sık kullanılmasını önerdiğimiz bir tedavi yöntemi değildir. Bu nedenle hastalara çocuk romatoloji uzmanı değerlendirmesi ile diğer romatizmal nedenler dışlandıktan sonra, gerekirse atak sıklığını azaltmada yardımcı olabilen ek tedaviler verilebiliyor. Adeno-tonsillektomi (geniz ve bademcik ameliyatı), hastaların yüzde 85-90'lık kısmında atakların tamamen sonlanmasını sağlayan en etkin tedavi yöntemidir. Bademcik ameliyatına rağmen atak bulguları devam eden ve dirençli seyreden hastalarda daha üst basamak tedavi seçenekleri bulunuyor" ifadelerini kullandı.

Sürekli takip gerekli

PFAPA herhangi bir kalıcı soruna neden olmaz. Büyüme, gelişme geriliği yapmaz ancak havale eşiği düşük olan çocukların yüksek ateşe bağlı ateşli havale geçirmesine neden olabilir. Tanı alan hastaların mutlaka çocuk romatoloji uzmanı takibine de girmesi gerekir. PFAPA hastalığı, temelinde bir romatizmal ateş hastalığı olduğu için, diğer periyodik romatizmal ateş hastalıkları açısından da bu çocukların değerlendirilmeleri mutlaka önerilir.

Erken tanı ve tedavi çok önemli

Doç. Dr. Ferhat Demir, “Hastalığa bağlı yaşadığımız en büyük sıkıntı, hem çocuğun hem de ailenin hayat kalitesinin ciddi anlamda azalmasıdır. Özellikle ayda bir ve daha sık atak geçiren çocuklarda bu daha ön planda gözleniyor. Bu nedenle çocukların okul hayatı da kesintilere uğrayabiliyor. Bu açıdan erken dönemde iyi bir ayırıcı tanı yapılarak, etkin tedavi ile atakların sıklığının ve şiddetinin azaltılması ya da tamamen ortadan kaldırılması asıl amacımız olmalı" diyerek sözlerini noktaladı.